O ator José Mayer foi internado há alguns dias no CTI de uma casa de saúde no Rio de Janeiro e, segundo levantamento de alguns veículos de imprensa, a causa seria uma hemorragia alveolar no pulmão. Vale lembrar que em 2018 o ator esteve internado por causa da Granulomatose com Poliangiíte, também conhecida como Granulomatose de Wegener, uma doença rara que causa inflamação em pequenos vasos sanguíneos, sobretudo de pulmões, rins e via aéreas superiores.
Trata-se, assim, de doença que faz do grupo das Vasculites sistêmicas, ou seja, cursa justamente com uma inflamação provocada por uma desregulação do sistema imune, que passa a produzir autoanticorpos que agridem as células das paredes dos vasos sanguíneos.
A inflamação causada pela doença produz um tipo de tecido inflamatório chamado de granuloma, uma espécie de "tumor" microscópico em forma de grânulos. Esses granulomas destroem os vasos sanguíneos e impedem o fluxo de sangue para órgãos afetados, causando assim a necrose de tecidos.
Sintomas
O quadro clínico varia muito de paciente para paciente: alguns apresentam doença restrita a um único órgão, outros podem cursar com um quadro multissistêmico, ou seja, com acometimento de vários órgãos. O acometimento de vias aéreas superiores é a manifestação clínica mais frequente, estando presente entre 73 a 93% dos pacientes no início do quadro e em 92% no decorrer da evolução da doença. Os primeiros sintomas específicos apresentam rinite e sinusite, lembrando um quadro de gripe, mas com duração de sintomas muito maior.
O envolvimento do pulmão é também típico e ocorre em cerca de 45% dos casos iniciais e entre 66 e 85% no decorrer do tempo. Os principais sintomas da vasculite pulmonar pelo Wegener são tosse, falta de ar e expectoração com sangue. Entre 5% a 10% dos casos a vasculite das vias respiratórias é muito grave e leva a uma grande hemorragia com uma maciça expectoração de sangue. Se não for tratada, a lesão no pulmão pode ser fatal.
Já o acometimento dos rins ocorre entre 70% e 77% dos pacientes no decorrer da enfermidade. A lesão típica é uma glomerulonefrite necrotizante, que se caracteriza por insuficiência aguda da função dos rins, manifestada por uma rápida e súbita elevação da creatinina, associado a pressão alta e sangue na urina. Se não tratada a tempo, a vasculite renal torna o paciente dependente de hemodiálise.
Além dos sintomas respiratórios e renais, a Granulomatose de Poliangiíte pode ainda acometer diversos outros órgãos, como pele, ouvidos, articulações e olhos.
Diagnóstico
O diagnóstico da Granulomatose de Poliangiíte é feito através dos sinais, sintomas e exames laboratoriais e de imagem. Um exame de laboratório importante é o ANCA (anticorpo anti-citoplasma de neutrófilos), anticorpo típico na Poliangiíte e presente em até 90% dos casos. No entanto, apenas esse exame não confirma o diagnóstico pois pode vir negativo em até 20% dos portadores da doença.
Assim, para fechar o diagnóstico, outros exames podem ser solicitados pelo(a) médico(a), como radiografia ou tomografia de pulmão, além de exames para avaliação da função dos rins, como creatinina e urina. Muitas vezes, a biópsia de um tecido afetado também será necessária para o diagnóstico.
Tratamento
Por se tratar de uma doença de origem imune, o tratamento consiste no controle de resposta imune a partir de medicamentos corticoides e imunossupressores, como ciclofosfamida, metotrexato, azatioprina ou o biológico rituximabe. A maioria dos pacientes (cerca de 75%) consegue atingir remissão completa da doença, mas alguns deles (30%) apresentam recaídas ao longo do tempo, necessitando retorno da imunossupressão. Retomar ou aumentar o tratamento geralmente controla a doença. Por isso, os pacientes da Granulomatose de Poliangiíte necessitarão de acompanhamento regular com o reumatologista, otorrinolaringologista, pneumologista e, às vezes, nefrologista.
Referências
ANTUNES, Telma; BARBAS, Carmen Sílvia. Granulomatose de Wegener. Jornal Brasileiro de Pneumologia, v. 31(Supl 1): S21-S6, 2005.
PINHEIRO, Pedro. Granulomatose de Wegener. MD. Saúde (mdsaude.com), 03/05/2022. Disponível em: http://www.mdsaude.com/doencas-autoimunes/granulomatose-de-wegener/. Acesso: 19/02/2023.
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