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O que são?
Trata-se de um grupo de manifestações raras, autoimunes, inflamatórias e crônicas do tecido conjuntivo. Caracterizam-se por fibrose, que é o endurecimento da pele decorrente da produção excessiva de colágeno, podendo evoluir para comprometimento de pequenos vasos sanguíneos e das articulações, além de perda da função de alguns órgãos internos, como esôfago, pulmões, coração e rins.
Qual a causa?
A causa ainda é desconhecida, mas sabe-se que não são contagiosas e que podem ser desencadeadas por predisposição genética, estresse, estimulação do sistema imunológico por infecções virais, bacterianas, exposição a produtos químicos (principalmente sílica) ou fatores ambientais, como temperaturas baixas. Há, provavelmente, fatores hormonais envolvidos, daí a ocorrência maior em mulheres (de 4 a 9 vezes mais que em homens) e antes da menopausa.
Tipos e sintomas
Existem dois tipos de Esclerodermia: a forma localizada, que afeta exclusivamente a pele, e a forma sistêmica (também chamada de Esclerose Sistêmica), que afeta a pele e os órgãos internos.
A Esclerodermia localizada, embora rara, é mais comum no sexo feminino, com pico de incidência em crianças entre 7 e 11 anos e mulheres adultas por volta dos 40 anos. Tem como característica principal o espessamento de uma determinada área da pele (embora os tecidos ao redor possam ser afetados também), mas, como já dissemos, não afeta órgãos internos. Normalmente tem curso benigno e autolimitado (isto é, um curso específico, com início, meio e fim), mas pode apresentar curso progressivo e recorrente.
A Esclerodermia localizada se manifesta de alguns modos:
A Esclerodermia localizada, embora rara, é mais comum no sexo feminino, com pico de incidência em crianças entre 7 e 11 anos e mulheres adultas por volta dos 40 anos. Tem como característica principal o espessamento de uma determinada área da pele (embora os tecidos ao redor possam ser afetados também), mas, como já dissemos, não afeta órgãos internos. Normalmente tem curso benigno e autolimitado (isto é, um curso específico, com início, meio e fim), mas pode apresentar curso progressivo e recorrente.
A Esclerodermia localizada se manifesta de alguns modos:
- Morfeia: é a forma mais comum e apresenta uma ou mais placas irregulares na pele de braços, pele ou tronco. Geralmente, começa com pequenas manchas rosadas, que só são percebidas quando atingem o tamanho de uma pequena moeda; com o tempo, o centro da lesão torna-se pálido, seco e endurecido. Algumas crianças desenvolvem apenas uma lesão, mas o aparecimento de várias lesões de tamanhos e formas variadas não é incomum. Indivíduos de pele clara frequentemente apresentam também manchas grandes, irregulares e acastanhadas, que acompanham as lesões originais; já indivíduos de pele escura podem ficar com áreas de pele mais clara. O período no qual a criança tem lesões ativas de morfeia pode durar vários anos, mas, geralmente, não há consequências sérias a longo prazo. E a morfeia raramente volta a piorar após começar a apresentar sinais de melhora.
- Linear: é uma condição na qual as áreas atingidas se apresentam como linhas, isto é, no lugar de lesões quase arredondadas, como na morfeia, aparecem listras na pele de tronco, rosto, braços e pernas. Pequenas áreas de lesão linear raramente causam problema e são tratadas da mesma maneira que na morfeia; no entanto, grandes áreas da doença podem causar dano permanente pois, como a pele se torna aderida e as lesões endurecidas, pode haver limitação do movimento da articulação.
- Golpe de sabre: um termo utilizado quando os indivíduos apresentam esclerodermia linear associada a um tipo de lesão caracterizada por um sulco profundo no crânio, com pele espessa/endurecida no couro cabeludo e na testa, no queixo ou nos lábios, que pode envolver, inclusive, a língua (Síndrome de Parry-Romberg).
- Panesclerótica: envolve toda a pele, tecidos muscular e ósseo.
- Mista: duas ou mais formas associadas.
A Esclerodermia sistêmica acomete, além da pele, órgãos internos e o sistema musculoesquelético. Afeta também mais mulheres e o início da doença se dá aproximadamente entre 45 e 65 anos, sendo rara na infância.
Embora os sintomas sejam variados, usualmente, a primeira manifestação clínica da Esclerodermia sistêmica é o Fenômeno de Raynaud, que ocorre em mais de 90% dos pacientes. Tal fenômeno caracteriza-se por alterações da coloração das extremidades do corpo (principalmente mãos e pés), que se tornam pálidas ou azuladas quando expostas ao frio ou avermelhadas quando aquecidas.
Além do Fenômeno de Raynaud, o(a) paciente pode apresentar acometimento de outros sistemas orgânicos, como acometimento pulmonar (ex. falta de ar, tosse), renal (ex. aumento da pressão arterial), gastrointestinal (ex. refluxo, dificuldade para engolir alimentos e/ou líquidos, sensação de empachamento abdominal, obstipação) e cardíaco (ex. palpitações).
Em até 8-10% dos casos, a Esclerose Sistêmica envolve primeiro o pulmão ou o esôfago, antes do aparecimento do espessamento e da aderência da pele aos tecidos mais profundos.
Existem dois tipos de Esclerodermia sistêmica:
Embora os sintomas sejam variados, usualmente, a primeira manifestação clínica da Esclerodermia sistêmica é o Fenômeno de Raynaud, que ocorre em mais de 90% dos pacientes. Tal fenômeno caracteriza-se por alterações da coloração das extremidades do corpo (principalmente mãos e pés), que se tornam pálidas ou azuladas quando expostas ao frio ou avermelhadas quando aquecidas.
Além do Fenômeno de Raynaud, o(a) paciente pode apresentar acometimento de outros sistemas orgânicos, como acometimento pulmonar (ex. falta de ar, tosse), renal (ex. aumento da pressão arterial), gastrointestinal (ex. refluxo, dificuldade para engolir alimentos e/ou líquidos, sensação de empachamento abdominal, obstipação) e cardíaco (ex. palpitações).
Em até 8-10% dos casos, a Esclerose Sistêmica envolve primeiro o pulmão ou o esôfago, antes do aparecimento do espessamento e da aderência da pele aos tecidos mais profundos.
Existem dois tipos de Esclerodermia sistêmica:
- Limitada, na qual há, lentamente, diminuição da elasticidade da pele das mãos e antebraços, pernas e pés, além da face. A hipertensão arterial pulmonar é uma complicação vascular esperada, mas tende a ocorrer tardiamente.
- Difusa, que rapidamente atinge braços, coxas, tronco e abdome. Fibrose pulmonar e crise renal esclerodérmica são mais frequentes. O acometimento dos órgãos internos costumam ocorrer mais precocemente, nos primeiros 5 anos de doença.
Como é feito o diagnóstico?
Além de avaliação clínica, a biópsia do tecido afetado pode ser necessária para o diagnóstico. O comprometimento de órgãos e do sistema musculoesquelético requer exames de imagem, como ultrassom, ressonância magnética, provas de função pulmonar, tomografias, ecodopplercardiograma. Exames laboratoriais podem ser solicitados para avaliação da atividade da doença, como a velocidade de hemossedimentação (VHS) e a proteína C-reativa (PCR), ou na caracterização do envolvimento sistêmico, como a ureia e a creatinina (para avaliação de crise renal).
Qual o tratamento?
O diagnóstico precoce e o aumento das opções de tratamento representam, atualmente, o aumento progressivo de sobrevida à doença. O tratamento varia segundo as características específicas do tipo de Esclerodermia e dos órgãos afetados, que devem ser tratados separadamente. Via de regra, está voltado para o controle da inflamação e da evolução da doença e para o alívio dos sintomas. Em alguns casos, são indicados corticosteroides, tacrolimo e calcipotriol.
O tratamento sistêmico envolve o uso de drogas sintéticas modificadoras da doença (sDMARD), sobretudo de metotrexato, que pode ser associado a um corticosteroide oral ou parenteral (na "veia"). Para pacientes intolerantes ou que não respondem ao metotrexato, recomenda-se micofelato de mofetila ou, ainda, ciclosporina e ciclofosfamida.
Já nos casos de Esclerodermia localizada generalizada, estudos parecem mostrar melhora com o uso de drogas biológicas modificadoras da doença (bDMARD), como infliximabe, rituximabe e tocilizumabe.
O uso tópico de produtos para a pele são recursos terapêuticos importantes, como D-penicilamina, colchicina e outros.
O tratamento sistêmico envolve o uso de drogas sintéticas modificadoras da doença (sDMARD), sobretudo de metotrexato, que pode ser associado a um corticosteroide oral ou parenteral (na "veia"). Para pacientes intolerantes ou que não respondem ao metotrexato, recomenda-se micofelato de mofetila ou, ainda, ciclosporina e ciclofosfamida.
Já nos casos de Esclerodermia localizada generalizada, estudos parecem mostrar melhora com o uso de drogas biológicas modificadoras da doença (bDMARD), como infliximabe, rituximabe e tocilizumabe.
O uso tópico de produtos para a pele são recursos terapêuticos importantes, como D-penicilamina, colchicina e outros.
Para o tratamento do Fenômeno de Raynaud são também utilizados medicamentos vasodilatadores, que melhoram a circulação nas extremidades, tais como anlodipino e losartana.
A fisioterapia é muito importante para preservar a mobilidade das articulações acometidas até que haja melhora do quadro cutâneo.
Referências
BRUNA, Maria Helena Varella. Esclerodermia. Portal Drauzio Varella. Disponível em: https://drauziovarella.uol.com.br/doencas-e-sintomas/esclerodermia/. Acesso: 19/09/19.
FREIRE, Eutilia A.M. et al. Esclerose sistêmica. In: Livro da Sociedade Brasileira de Reumatologia. Barueri (SP): Manole, 2019, p. 222-228.
FREIRE, Eutilia A.M. et al. Esclerose sistêmica. In: Livro da Sociedade Brasileira de Reumatologia. Barueri (SP): Manole, 2019, p. 222-228.
REUMATO USP. Esclerodermia juvenil. Disponível em: http://www.reumatousp.med.br/para-pacientes.php?id=36525429&idSecao=18294311. Acesso: 19/09/19.
DEL RIO, Ana Paula T.; FRANÇA, Andréa F.E.C; SACHETTO, Zoraida. Esclerodermia: formas localizadas. In: Livro da Sociedade Brasileira de Reumatologia. Barueri (SP): Manole, 2019, p. 218-221.
SOCIEDADE BRASILEIRA DE REUMATOLOGIA. Esclerodermia. Disponível em: https://www.reumatologia.org.br/doencas-reumaticas/esclerodermia/. Acesso: 19/09/19.
