Arterite de Células Gigantes é um tipo de vasculite (ou arterite), um grupo de doenças cuja principal característica é a inflamação dos vasos sanguíneos.
O que é?
A Arterite de Células Gigantes (ACG ou Arterite temporal) é um distúrbio em que as células de defesa do corpo causam um processo inflamatório nos vasos sanguíneos (de calibres médio e grande), afetando os grandes ramos da aorta (a principal artéria do corpo humano), principalmente as artérias vertebral e subclávias (responsáveis por levar sangue até os membros superiores) e os ramos extracranianos das artérias carótidas, especialmente a artéria temporal.
Quem pode ser afetado(a)?
A ACG é considerada a vasculite sistêmica mais comum no indivíduo idoso. Geralmente, afeta pessoas acima de 50 anos e a incidência aumenta com a idade. Mulheres são mais afetadas que homens (cerca de duas vezes mais) e é mais comum em pessoas da raça branca, especialmente do norte da Europa. Pessoas que sofrem de outra doença reumática, a Polimialgia Reumática (PMR), têm um maior risco de desenvolver ACG, seja ao mesmo tempo, seja separadamente.
Qual a causa?
Não se sabe exatamente o que causa a doença, mas acredita-se que certas variações genéticas possam aumentar a capacidade do indivíduo para desenvolver a doença.
Vários estudos têm investigado também a relação entre um grande número de vírus e/ou bactérias com a ACG, como citomegalovírus, eritrovírus B19, herpes simples, Chlamydia pneumoniae, parainfluenza tipo 1 e Varicella zoster, mas os resultados são ainda inconclusivos.
Mas a idade é mesmo o principal fator para a doença pois, com o envelhecimento, observam-se modificações nas células da resposta imune, além de uma degeneração da camada média vascular, deposição de cálcio e espessamento da parede vascular, entre outros. Tais modificações, aliadas ao estado pró-inflamatório, podem engatilhar uma resposta imune exagerada e levar à ACG.
Vários estudos têm investigado também a relação entre um grande número de vírus e/ou bactérias com a ACG, como citomegalovírus, eritrovírus B19, herpes simples, Chlamydia pneumoniae, parainfluenza tipo 1 e Varicella zoster, mas os resultados são ainda inconclusivos.
Mas a idade é mesmo o principal fator para a doença pois, com o envelhecimento, observam-se modificações nas células da resposta imune, além de uma degeneração da camada média vascular, deposição de cálcio e espessamento da parede vascular, entre outros. Tais modificações, aliadas ao estado pró-inflamatório, podem engatilhar uma resposta imune exagerada e levar à ACG.
Quais são os sintomas?
A ACG afeta, especialmente, a artéria temporal, mas pode afetar qualquer artéria do corpo. A inflamação leva ao estreitamento da artéria, às vezes com um bloqueio completo do vaso sanguíneo, o que reduz a quantidade de sangue total (e, portanto, de oxigênio e nutrientes) na área do corpo irrigada pela artéria afetada.
Os principais sintomas da doença são, então, dores de cabeça na área da têmpora (72% dos pacientes), que pode estar associada ao aumento de sensibilidade no couro cabeludo. A dor pode estar localizada também na mandíbula ou na língua, ocasionando dificuldade ao mastigar ou falar.
Quando há envolvimento de artérias oculares, pode ocorrer visão dupla ou embaçada, alucinações visuais e até mesmo perda parcial ou total da visão, o que é raramente reversível. No passado, a perda visual era reportada em 15 a 35% dos pacientes, mas isso tem diminuído em razão do reconhecimento precoce da doença.
As manifestações neurológicas não são tão comuns, mas incluem acidentes vasculares encefálicos isquêmicos (derrame, 3 a 7% dos casos) e ataques isquêmicos transitórios (mini AVC). As manifestações neuropsiquiátricas (3%) incluem demências, distúrbios de humor e sintomas psicóticos.
Pode ocorrer perda auditiva, uni ou bilateralmente, vertigem e zumbido. Sintomas adicionais incluem dor persistente de garganta ou dificuldade para engolir, fadiga, perda de apetite, perda de peso, febre baixa e sensação de gripe.
Quando há envolvimento de artérias oculares, pode ocorrer visão dupla ou embaçada, alucinações visuais e até mesmo perda parcial ou total da visão, o que é raramente reversível. No passado, a perda visual era reportada em 15 a 35% dos pacientes, mas isso tem diminuído em razão do reconhecimento precoce da doença.
As manifestações neurológicas não são tão comuns, mas incluem acidentes vasculares encefálicos isquêmicos (derrame, 3 a 7% dos casos) e ataques isquêmicos transitórios (mini AVC). As manifestações neuropsiquiátricas (3%) incluem demências, distúrbios de humor e sintomas psicóticos.
Pode ocorrer perda auditiva, uni ou bilateralmente, vertigem e zumbido. Sintomas adicionais incluem dor persistente de garganta ou dificuldade para engolir, fadiga, perda de apetite, perda de peso, febre baixa e sensação de gripe.
Como a doença está intimamente relacionada à Polimialgia Reumática (45 a 61% dos casos), pode haver também dor e rigidez matinal no pescoço, ombros ou quadris e tronco, com duração média de até 30 minutos.
O envolvimento de grandes artérias é uma manifestação extracraniana que pode ser silenciosa, com manifestações que incluem aortite (inflamação da aorta), aneurisma de aorta torácica ou abdominal e estenose de ramos principais da aorta (estreitamento da válvula do vaso sanguíneo principal que se ramifica do coração).
O envolvimento de grandes artérias é uma manifestação extracraniana que pode ser silenciosa, com manifestações que incluem aortite (inflamação da aorta), aneurisma de aorta torácica ou abdominal e estenose de ramos principais da aorta (estreitamento da válvula do vaso sanguíneo principal que se ramifica do coração).
Como é feito o diagnóstico?
O diagnóstico da ACG é considerado difícil, tendo em vista que os sintomas apresentados no início da doença são inespecíficos e se assemelham aos sintomas de várias outras doenças. Os médicos, geralmente, avaliam o histórico clínico e físico do paciente, com especial atenção às artérias temporais que, muitas vezes, apresentam-se "saltadas" na lateral da cabeça.
O diagnóstico é confirmado pelo exame histopatológico das artérias temporais superficiais. Ultrassonografia (ecografia) dessas artérias tem sido bastante utilizada para o diagnóstico.
O diagnóstico é confirmado pelo exame histopatológico das artérias temporais superficiais. Ultrassonografia (ecografia) dessas artérias tem sido bastante utilizada para o diagnóstico.
Exames de sangue, como proteína C-reativa, servem para avaliar a inflamação, e exames de imagem, como angiografia por ressonância magnética ou ultrassonografia (ecografia) das artérias temporais têm sido bastante utilizados podem ser usados para acompanhar o curso do tratamento.
Mas o exame para que se confirme a inflamação da artéria é a biópsia da artéria temporal. Trata-se de um procedimento ambulatorial, realizado com anestesia local e que deixa apenas uma pequena cicatriz.
Como é feito o tratamento?
O tratamento atual permite que a maioria dos pacientes possa levar uma vida ativa e produtiva.
Os corticosteroides são considerados o tratamento padrão para a doença, principalmente prednisona (ou equivalente).
A droga sintética modificadora da doença (sDMARD) metotrexato está recomendada apenas para casos de recaídas frequentes ou em pacientes dependentes de corticosteroides.
A droga sintética modificadora da doença (sDMARD) metotrexato está recomendada apenas para casos de recaídas frequentes ou em pacientes dependentes de corticosteroides.
Em maio de 2017, o medicamento biológico modificador da doença (bDMARD) tocilizumabe foi aprovado para o tratamento da ACG. Este medicamento pode ser administrado pela via intravenosa mensalmente, ou como injeção subcutânea, autoadministrado pelo próprio paciente, a cada uma ou duas semanas. O uso de outros medicamentos biológicos, como abatacepte, ustequimumabe e rituximabe tem sido relatado, com resultados variáveis.
Aspirina em doses baixas para pacientes em uso de corticosteroide diminui o risco de ataques isquêmicos cerebrais ou oculares, assim como e eventos cardiovasculares em geral.
Aspirina em doses baixas para pacientes em uso de corticosteroide diminui o risco de ataques isquêmicos cerebrais ou oculares, assim como e eventos cardiovasculares em geral.
Referências
AMERICAN COLLEGE OF RHEUMATOLOGY. Giant Cell Arteritis. Disponível em: http://www.rheumatology.org/I-Am-A/Patient-Caregiver/Diseases-Conditions/Giant-Cell-Arteritis. Acesso: 22/11/19.
ARTHRITIS FOUNDATION. Arteritis de células gigantes. Disponível em: http://espanol.arthritis.org/espanol/disease-center/arteritis-de-ceacutelulas-gigantes/. Acesso: 21/11/19.
SOCIEDADE BRASILEIRA DE REUMATOLOGIA. Polimialgia reumática e arterite de células gigantes. Disponível em: http://www.reumatologia.org.br/doencas-reumaticas/polimialgias/. Acesso: 21/11/19.
ARTHRITIS FOUNDATION. Arteritis de células gigantes. Disponível em: http://espanol.arthritis.org/espanol/disease-center/arteritis-de-ceacutelulas-gigantes/. Acesso: 21/11/19.
SOCIEDADE BRASILEIRA DE REUMATOLOGIA. Polimialgia reumática e arterite de células gigantes. Disponível em: http://www.reumatologia.org.br/doencas-reumaticas/polimialgias/. Acesso: 21/11/19.
SOUZA, Alexandre Wagner S.; RÊGO, Jozelia. Arterite de células gigantes. In: Livro da Sociedade Brasileira de Reumatologia. Barueri (SP), Manole, 2019, p. 287-291.
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