Doença de Still de adulto

A doença de Still é uma doença inflamatória, descrita pela primeira vez em 1896 por George Still em crianças. Em 1971, após verificar que a síndrome também poderia ocorrer em adultos, foi criado o termo Doença de Still do adulto (DSA).

O que é? Qual a causa? Quem pode ser afetado(a)?

A Doença de Still do adulto (DSA) é uma doença inflamatória rara, de causa desconhecida. Algumas hipóteses apontam para predisposição genética ou para um processo infeccioso desencadeante da doença, mas não há nenhuma evidência conclusiva. 

Apresenta-se de modo semelhante à Artrite Idiopática Juvenil em sua forma sistêmica, mas ocorre em adultos, de ambos os sexos, embora ocorra predominantemente em pacientes do sexo feminino, entre 35 e 40 anos.

Quais os sintomas?

Os sintomas da DSA são muito variados:

• Febre: sintoma muito comum; geralmente, ocorre um ou dois episódios diários, de 39ºC a 40ºC, sobretudo no fim da tarde ou à noite. Costuma estar associado à calafrios e sudorese (suor). A temperatura volta ao normal nos demais períodos do dia, sem necessidade de medicamentos antipiréticos (para diminuir a febre);

• Erupções cutâneas: lesões cor rosa-salmão, eventualmente pruriginosas, ou seja, uma combinação de urticária/coceira;  apresenta também pequenos inchaços, que podem aparecer na região do peito, braços, coxas e, às vezes, rosto. Tais erupções aparecem juntamente com os picos febris mas, geralmente, têm vida curta e desaparecem com o fim da febre.

• Artralgia e artrite: em outras palavras, dor e inflamação nas articulações. As mais afetadas são joelhos, tornozelos e punhos. Ombros, cotovelos e dedos também podem ser afetados. Em alguns pacientes, pode evoluir para um quadro crônico e erosivo que, se não tratado adequadamente, pode evoluir para anquilose (perda parcial ou total dos movimentos).

• Outros sintomas comuns: 

• Mialgia: dores musculares em qualquer parte do corpo.

• Linfonodomegalias: aumento do tamanho dos linfonodos, também conhecidos como gânglios linfáticos. Esses gânglios estão diretamente relacionados com o sistema de defesa do corpo. Assim, quando um gânglio, popularmente chamado de íngua, encontra-se inchado ou dolorido, significa que o sistema imune está tentando combater uma infecção nas regiões próximas da área afetada.

• Hepatomegalia e esplenomegalia: inchaço, respectivamente, do fígado e/ou do baço.

• Pleurite: inflamação dos tecidos que revestem os pulmões e a caixa torácica. O sintoma mais evidente é dor aguda no peito, que se agrava ao respirar ou tossir. Em alguns casos, pode ocorrer dor constante.

• Pericardite: inflamação do pericárdio, tecido fibroso que envolve o coração. O sintoma mais comum é dor intensa no peito, de aparecimento súbito.

Segundo dados da Arthritis Foundation, aproximadamente 20% dos pacientes com DSA manifestarão controle (remissão) prolongado da doença dentro de um ano após seu início; 33% terão remissão completa, mas a doença ainda ressurgirá uma ou mais vezes (recaídas tendem a ser menos graves e mais curtas que o episódio inicial). O restante dos pacientes (cerca de 47%) apresentará doença crônica, embora sem febre diária, dor de garganta ou manifestações cutâneas.

Como é feito o diagnóstico?

Não existem exames laboratoriais específicos para o diagnóstico da DSA. O quadro clínico, como vimos, exibe sintomas muito variados, o que torna o diagnóstico um pouco mais difícil. Os médicos, então, buscam excluir, inicialmente, outras doenças, como infecções, neoplasias (cânceres) e/ou outras doenças reumáticas (Artrite reumatoide, Lúpus, Miopatias) a partir de exames específicos.

Alguns critérios têm sido propostos para o diagnóstico da doença, baseando-se nos sintomas apresentados e nos exames laboratoriais. Os principais critérios são (é necessário que o/a paciente apresente entre 4 e 5 deles):

• Febre intermitente acima de 39°C ;

• Artralgia ou artrite há, pelo menos, duas semanas;

• Erupções cutâneas características;

• Linfonodomegalia e/ou esplenomegalia;

• Faringite;

• Aumento das enzimas hepáticas;

• Exame de Fator reumatoide (FR) negativo;

• Exame de Anticorpos antinucleares (FAN) negativo;

• Exame de contagem de leucócitos maior ou igual a 10.000 leucócitos / mm3 (elevada).

Como é o tratamento?

O tratamento da DSA inclui:

• anti-inflamatórios não esteroidais (AINEs) podem ser utilizados no início dos sintomas, mas não como drogas de primeira linha em razão dos seus efeitos colaterais; 

• corticosteroides, especialmente prednisona ou metilpredinisolona, devem ser considerados a primeira linha de tratamento a partir do diagnóstico;

• antirreumáticos modificadores da doença sintéticos (sDMARD), especialmente o metotrexato, que tem apresentado melhor resposta terapêutica em casos de resistência aos corticosteroides;

• antirreumáticos modificadores da doença biológicos (bDMARD) anti-TNFs (adalimumabe, certolizmabe pegol, etanercepte, golimumabe, infliximabe) ou anti-IL-6 (tocilizumabe), em caso de predomínio de artrite. Em caso de sintomas sistêmicos, além do anti-IL-6, podem ser utilizados medicamentos anti-IL-1 (canaquinumabe).

Referências

ARTHRITIS FOUNDATION. Still. Disponível em: http://espanol.arthritis.org/espanol/disease-center/still/. Acesso: 21/09/19.

APPENZELLER, Simone. Doença de Still de adulto. In: Livro da Sociedade Brasileira de Reumatologia. Barueri (SP), Manole, 2019, p. 150-153.