Arterite de Takayasu

Uma doença rara, que afeta entre dois e três pessoas a cada milhão de habitantes por ano. Foi nomeada em homenagem ao médico Mikoto Takayasu, que a descreveu primeiramente em 1908. 

O que é ?

A Arterite de Takayasu (AT) é uma doença crônica, uma vasculite que causa inflamação em grandes vasos sanguíneos, sobretudo a artéria aorta, a artéria pulmonar e seus principais ramos. Tais vasos fornecem sangue para cabeça, braços, pernas e órgãos internos, como os rins.

A inflamação pode causar o estreitamento das paredes das artérias (a estenose arterial), o que pode reduzir o fluxo sanguíneo e fazer com que uma quantidade menor de oxigênio seja enviada aos órgãos do corpo.

Em outras ocasiões, a inflamação na artéria pode enfraquecer a parede do vaso e fazer com que se expanda ao invés de estreitar. Essa expansão é conhecida como aneurisma (uma protuberância na artéria). Como a aorta "nasce" no coração, é uma das áreas mais comuns onde um aneurisma pode se formar e essa condição pode causar disfunção da válvula cardíaca ou ruptura da aorta.

Quem é afetado(a)?

Apesar de ocorrer independente do sexo, idade, raça ou etnia, a AT é mais comum em países da Ásia e do Leste Europeu e cerca de 80-90% dos casos são mulheres (9 para cada homem) entre 15 e 40 anos.

O que causa a doença?

Como na maioria das vasculites, a causa ainda é desconhecida, mas a frequência da doença em algumas populações específicas sugere o envolvimento genético.

Estudos apontam que o mecanismo da AT é um processo autoimune, onde um "erro" no sistema imunológico faz com que o corpo ataque as células saudáveis por engano, causando inflamação e dano tecidual.

Quais os sintomas?

No início da doença podem ocorrer sintomas gerais e pouco específicos (isto é, que ocorrem também em diversas outras doenças), como perda de peso, febre, mal-estar generalizado, febre noturna e fadiga (cansaço mesmo sem esforços).

A manifestação clínica mais importante é a identificação de redução ou ausência de pulsação em braços e pernas, podendo estar associado a diferenças de pressão entre os membros.

A hipertensão arterial ("pressão alta") é uma complicação frequente, relacionada ao acometimento de artérias renais e da aorta abdominal. Os chamados "sopros" são sinais que também ajudam no diagnóstico.

Cerca de metade dos pacientes apresentam manifestações como dor de cabeça, vertigem, distúrbios de visão, convulsões e, até mesmo, acidente vascular cerebral (AVC).

As complicações graves provocadas pelo acometimento vascular envolvem perda de visão, insuficiência renal e insuficiência cardíaca congestiva. 

Como é feito o diagnóstico?

O diagnostico da doença é feito a partir de avaliação clínica do paciente, que pode levar em conta alguns critérios, tais como aqueles estabelecidos pelo Colégio Americano de Reumatologia (ACR) e/ou pelo National Institute of Health (NIH):

  • idade de início da doença abaixo de 40 anos;
  • queixas sistêmicas, incluindo febre, e queixas musculoesqueléticas
  • diminuição do pulso da artéria branquial (ou artéria humeral), a principal artéria dos braços;
  • diferença de pressão arterial (maior que 10mmHg) nos membros superiores;
  • sopro na artéria subclávica ou na aorta;
  • alterações arteriográficas;
  • elevação do exame velocidade de sedimentação das hemácias (VHS).


Dentre os exames laboratoriais, além do VHS, pode ser solicitado o exame de proteína C reativa (PCR), indicado para avaliar a atividade inflamatória. O hemograma completo é indicado para avaliar a presença de anemia (redução da quantidade de hemoglobina no sangue), leucocitose (aumento do número de glóbulos brancos) e trombocitose (aumento do número de plaquetas).

Também exames de imagem tem sido utilizados para avaliação da atividade da doença, de edemas e espessamento na parede dos vasos: o ultrassom com doppler colorido pode identificar o aumento do diâmetro do vaso; a angiotomografia analisa a anatomia e o espessamento da parede do vaso, possibilitando o acompanhamento dos vários estágios da doença; a angioressonância serve para avaliar edema e espessamento da parede dos vasos, além de ser útil para o acompanhamento da progressão das lesões vasculares

Qual o tratamento?

A Arterite de Takayasu é uma doença sem cura conhecida. O tratamento inclui, inicialmente, o uso de medicamentos corticosteroides, sobretudo prednisona, para redução rápida do processo inflamatório nas artérias afetadas e controle de grande parte dos sintomas da doença.

Em alguns casos, há a necessidade também de drogas sintéticas modificadoras da doença (sDMARD), como metotrexato, azatioprina, micofenolato de mofetilaleflunomida ou ciclofosfamida. 

Recentemente, têm sido indicados medicamentos biológicos modificadores da doença (bDMARD), como rituximabe e tocilizumabe

Alguns especialistas recomendam o uso rotineiro de aspirina em baixa dose, que ajudará a prevenir a formação de coágulos nas artérias danificadas. Também são feitos testes e encaminhamento para tratamento de pressão alta e colesterol alto.

Em outras circunstâncias, é necessária a realização de procedimentos vasculares que auxiliem no restabelecimento do fluxo sanguíneo, como a angioplastia (feita através de um cateterismo) e a cirurgia de revascularização. O médico cardiologista irá orientar o caso.

Estudos sugerem um bom prognóstico para aqueles com doença simples ou não complicada, de forma que o uso de imunossupressores de forma agressiva nestes pacientes é questionada. Em contrapartida, o tratamento precoce dos pacientes com doença progressiva complicada pode levar a um melhor prognóstico.


Referências

AMERICAN COLLEGE OF RHEUMATOLOGY. Takayasu's Arteritis. Disponível em: http://www.rheumatology.org/I-Am-A/Patient-Caregiver/Diseases-Conditions/Takayasus-Arteritis. Acesso: 02/11/19.

FERREIRA, Gilda A.; SIMIL, Fabrícia F. Arterite de Takayasu. In: Livro da Sociedade Brasileira de Reumatologia. Barueri (SP): Manole, 2019, p. 282-286.

SOCIEDADE BRASILEIRA DE REUMATOLOGIA. Arterite de Takayasu. Disponível em: http://www.reumatologia.org.br/doencas-reumaticas/arterite-de-takayasu-2/. Acesso: 01/11/19.