A Síndrome de Behçet foi descrita, em 1937, pelo dermatologista turco Hulusi Behçet. Afeta pessoas ao redor do mundo, mas é bastante comum em países que fazem parte da antiga rota da seda, que vai da Ásia ao Mediterrâneo, acometendo principalmente gregos, turcos, árabes e israelenses, além de coreanos, chineses e japoneses.
O que é? Quem pode ser afetado(a)?
Trata-se de uma vasculite rara, multissistêmica, que provoca aftas orais e genitais, além de inflamação crônica de vasos sanguíneos de diferentes calibres (pequenos, médios e grandes).
Afeta homens e mulheres desde o final da puberdade até os 40 anos de idade, embora homens jovens de origem asiática apresentem manifestações mais graves.
Qual a causa?
A causa da doença ainda é desconhecida, mas acredita-se que fatores ambientais, como infecções por vírus e/ou bactérias, possam desencadear uma reação exagerada do sistema autoimune em pessoas geneticamente predispostas.
Quais os sintomas?
As manifestações da Síndrome de Behçet (SB) são recorrentes, ou seja, ocorrem em crises que melhoram com o tratamento, mas retornam após um período. Parece haver uma redução gradual dos sintomas em torno de 10 anos do início dos sintomas.
A queixa mais importante é a presença de úlceras na boca, dolorosas, parecidas com aftas. Essas feridas podem aparecer em qualquer parte da boca, como língua, gengivas, cordas vocais, muitas vezes em conjunto, e duram entre 2 a 6 semanas.
As úlceras genitais apresentam as mesmas características das úlceras na boca. Podem atingir a vulva (parte de fora da vagina), nas mulheres, os testículos e/ou o pênis nos homens. Porém, em ambos os sexos, podem ser encontradas úlceras na virilha e na região anal.
A inflamação dos grandes vasos sanguíneos é a principal manifestação vascular. O acometimento das artérias também ocorre, sendo mais frequente nas artérias carótida, pulmonar, aorta, ilíaca, femoral e poliplítea, com formação de aneurismas.
A inflamação dos grandes vasos sanguíneos é a principal manifestação vascular. O acometimento das artérias também ocorre, sendo mais frequente nas artérias carótida, pulmonar, aorta, ilíaca, femoral e poliplítea, com formação de aneurismas.
Outros sintomas podem surgir dias ou anos mais tarde. Os olhos são afetados em 50 a 75% das pessoas, sobretudo homens. Parte do olho inflama de forma intermitente e essa inflamação ocorre nas formas de uveíte (inflamação na camada média, a úvea), podendo também ser panuveíte (inflamação generalizada). Isso provoca dor nos olhos, vermelhidão, sensibilidade à luz e visão turva. Portanto, o/a paciente deve ter acompanhamento regular com um oftalmologista, pois a inflamação no olho na doença de Behçet pode levar à cegueira irreversível.
Inflamações no cérebro ou na medula espinhal são menos comuns, mas tem consequências graves. As pessoas sentem inicialmente forte dor de cabeça, que não melhora com analgésicos. Outros sintomas incluem febre e rigidez cervical (sintomas de meningite), confusão, perda de memória e perda de coordenação. Nessa situação, é obrigatório o atendimento de urgência para realização de exames mais aprofundados, pois a evolução pode gerar acidente vascular encefálico, trombose venosa central e aneurismas .
Quando o sistema gastrointestinal é afetado pela doença o paciente queixa-se de dor na barriga, como se fosse cólica, de refluxo, diarreia, feridas gástricas e intestinais e sangue nas fezes.
As manifestações articulares envolvem, comumente, artrite intensa, sendo tornozelos e joelhos os mais afetados. Dores musculares (mialgia) e em partes moles são frequentes, assim como entesite e dactilite.
As manifestações articulares envolvem, comumente, artrite intensa, sendo tornozelos e joelhos os mais afetados. Dores musculares (mialgia) e em partes moles são frequentes, assim como entesite e dactilite.
Como é feito o diagnóstico?
O diagnóstico da Síndrome de Behçet é basicamente clínico, Os médicos, então, utilizam critérios internacionais de classificação (ICBD 2014) e a doença é estabelecida caso haja 4 pontos ou mais:
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| Fonte: Prado; Gonçalves (2019, p. 304) |
Qual o tratamento?
O tratamento dependerá das queixas do paciente e dos órgãos afetados. A colchicina é a droga de primeira escolha para controle dos quadros agudos e para evitar novos surtos de aftas. Caso haja intolerância gastrointestinal a esse medicamento, podem ser prescritos dapsona, pentoxifilina ou talidomida.
Para as manifestações com dores articulares costumam ser indicados anti-inflamatórios AINES e,em alguns casos, corticosteroides por curto período de tempo. Casos resistentes e casos de inflamação dos olhos, manifestações neurológicas ou vasculares necessitam de medicamentos imunossupressores, como azatioprina, micofenolato mofetil ou ciclofosfamida na forma de pulsoterapia intravenosa.
O uso de medicamentos biológicos anti-TNF-alfa está indicado nos casos de manifestações graves nos olhos (uveíte) e de manifestações neurológicas e vasculares resistentes ao uso de, pelo menos, dois imunossupressores. Infliximabe e adalimumabe são as drogas de primeira escolha. Parece ser importante que essa terapia seja introduzida desde o início dessas manifestações para conter a progressão desses sintomas.
Referências
ARTHRITIS FOUNDATION. Behçet. Disponível em: http://espanol.arthritis.org/espanol/disease-center/behccedilet/. Acesso: 05/10/19.
PRADO, Leandro Lara; GONÇALVES, Célio Roberto. Síndrome de Behçet. In: Livro da Sociedade Brasileira de Reumatologia. Barueri (SP): Manole, 2019, p. 302-306.
SOUZA, Alexandre Wagner. Doença de Behçet. In: Sociedade Brasileira de Reumatologia. Disponível em: http://www.reumatologia.org.br/doencas-reumaticas/doenca-de-behcet/. Acesso: 05/10/19.
SOUZA, Alexandre Wagner. Doença de Behçet. In: Sociedade Brasileira de Reumatologia. Disponível em: http://www.reumatologia.org.br/doencas-reumaticas/doenca-de-behcet/. Acesso: 05/10/19.
