A Dermatomiosite (DM) uma doença autoimune, inflamatória, sistêmica e rara, que faz parte de um grupo de doenças chamadas “miopatias inflamatórias” ou “miosite”, ou seja, inflamação do músculo. Afeta crianças e adultos, em dois picos principais: dos 10 aos 15 anos e dos 45 aos 55 anos. E atinge mais mulheres que homens: 2 mulheres para cada homem.
A causa a DM ainda é desconhecida, mas acredita-se que se deva a múltiplos fatores, como infecções (respiratórias e gastrointestinais), imunodeficiências e fatores ambientais (medicamentos, agentes biológicos, hormônios, exposição ocupacional), que atuariam em pessoas geneticamente predispostas, favorecendo alterações em mecanismos reguladores do corpo que são responsáveis pelas manifestações da DM.
O comprometimento da pele é o principal sintoma visível da DM, caracterizado, sobretudo, pelo heliótropo, uma erupção roxa avermelhada na pálpebra ou ao redor dela, podendo vir acompanhada por inchaço, e por pápulas/sinais de Gottron, sinais roxo-avermelhados nas articulações das mãos. Pode ocorrer, ainda, outras lesões secundárias, tais como fissuras nos dedos e nas palmas das mãos; rash na face, pescoço, tórax (um sinal do “V” do decote), ombros e costas (sinal de “xale”); e hipertrofia das cutículas.
A presença de fraqueza muscular é outro sintoma característico importante, definido por fraqueza nos dois lados de membros superiores e/ou inferiores do corpo. Com o avançar da doença, os pacientes evoluem com dificuldades para a realização de atividades diárias (pentear os cabelos, levantar da cadeira, subir escadas etc.) e, em casos mais graves, passam a viver acamados.
A musculatura da faringe pode ser acometida, causando dificuldade para engolir (disfalgia), alteração ou enfraquecimento da voz (disfonia), entre outros.
Manifestações articulares também podem ocorrer, iniciando-se principalmente com artrite em pequenas articulações, nos dois lados do corpo. São passageiras e não causam deformação.
O acometimento pulmonar ocorre em até 50% dos pacientes, indo desde quadros de dificuldade de respiração (dispneia), tosse, dor no tórax até insuficiência respiratória.
No decorrer da doença, mais de 50% dos pacientes apresentam algum problema cardíaco, entretanto, a maioria desses casos é assintomático, caracterizado, principalmente, por um distúrbio de condução encontrado em exames de eletrocardiograma. Uma minoria dos pacientes apresenta-se sintomático, por exemplo, com insuficiência cardíaca congestiva.
Outro achado é a calcinose, que ocorre em 40% das DM juvenis, não sendo tão frequente na DM em adultos. Calcinose é o depósito anormal de sais de cálcio em tecidos do organismo, especialmente na pele e nas cartilagens. Úlceras e vasculites na pele, além de serem possíveis sinais de gravidade da doença, são áreas de infecções secundárias.
O risco de desenvolvimento de neoplasias (cânceres) é maior do que na população em geral, principalmente nos primeiros anos após o diagnóstico da DM. Os principais fatores de risco são manifestações atípicas na pele, exame VHS constantemente elevado, resistência ao tratamento em pacientes idosos, progressão rápida da fraqueza muscular, presença de disfalgia. A investigação para neoplasias deve ser constante, principalmente pacientes do sexo feminino (exames de mamografia, usg transvaginal, sangue oculto nas fezes, TC de tórax e abdome).
O tratamento da DM está baseado em terapia com corticoides (pulsoterapia com metiprednisolona e prednisona via oral) como escolha inicial, de acordo com o esquema definido pelo(a) médico(a). O uso de DMARD’s também pode ocorrer e, para os casos de resistência ao tratamento, o biológico Rituximabe. Para pacientes com infecções e resistência ao tratamento, imunoglobulina intravenosa humana. E para evitar osteoporose, bifosfonatos, cálcio e vitamina D, principalmente para aqueles que utilizam cronicamente corticoides.
Sugere-se também que o(a) paciente pratique exercícios físicos, muito importantes como efeito anti-inflamatório e como modo de evitar retrações e atrofia muscular.
Referência
SOUZA, Fernando Henrique Carlos; MIOSSI, Renata; SHINJO, Samuel Katsuyuki. Dermatomiosite. In: Livro da Sociedade Brasileira de Reumatologia. Barueri (SP), Manole, 2019, p. 236-241.
